腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)从“港漂”到“会长” “90后”姑娘在双向奔赴中链接浙港******
中新网杭州1月25日电(郭其钰)打年糕、看烟花、逛灯会……今年春节,浙江旅港青年会会长蒋思雨再次感受到了记忆中儿时的年味。得益于香港与内地“通关”,这是她三年来第一次回到老家浙江海宁过年,与父母家人团聚团圆。
时隔三年,今年1月8日香港与内地迎来首阶段免检疫“通关”,得知消息后,蒋思雨立即订了过年回家的机票。对于常年往返于浙港两地的她来说,“通关”是极大的利好。
2015年,蒋思雨赴香港中文大学攻读硕士研究生。彼时,一直生活在内地的她参加了浙江旅港青年会赴港新生分享会,不仅认识了很多在香港的朋友,还帮助初来乍到的她解决了不少生活学习中的难题。
“从此以后我经常参加浙江旅港青年会的活动,大家都是年轻人有共同语言,并且有共同的家乡浙江,浙江旅港青年会也成了我们温暖的组织和家园。”蒋思雨说。
毕业后,在浙江旅港青年会的帮助下,蒋思雨找到了在香港的第一份工作。“当时只是想体验一下这座城市的工作生活节奏,有一段不一样的人生经历,后来因为各方面越来越顺利,便自然而然留在了香港。”
私人秘书、理财规划师、自主创业,蒋思雨笑称自己也曾是“港漂”。她深知独自在香港漂泊的不易,便加入浙江旅港青年会担任执委,组织活动去帮助更多旅港青年。
2021年,蒋思雨接过接力棒,担任浙江旅港青年会会长一职,带领这个5000多名会员的青年社团,成为浙江与香港之间最具活力的纽带。
“过去一年我们克服疫情影响,共组织了46场活动,特别是在浙港两地青年交流方面,我们带领香港青年走进浙江舟山和嘉兴,和两地的青年团体结成了同心伙伴。”蒋思雨告诉记者,浙江旅港青年会还成立了义工团,发动年轻人的力量积极参加社会公益。
在蒋思雨心中,2022年浙江旅港青年会登上庆祝香港回归25周年的文艺表演舞台,成为他们的高光时刻,在全香港面前展现了浙江青年的风采和面貌。
从“出走”到“回归”,如今蒋思雨带领越来越多香港青年回到浙江,促进两地青年的交往交流。
“香港和内地恢复‘通关’后,对我们来说香港和杭州也是2小时城市圈。”蒋思雨希望今年借杭州亚运会契机,组织更多香港青年来浙江参访交流,让两地青年越走越近、越走越亲。(完)